Operacja Norwood jest najbardziej ryzykowną i kompleksową ze wszystkich etapów rekonstrukcji serca u dzieci z HLHS. Musi być ona przeprowadzona w pierwszych dniach po urodzeniu, gdy organizm dziecka jest już wystarczająco stabilny, by móc przetrzymać tak skomplikowaną procedurę. Rezultaty z ostatnich lat są bardzo obiecujące – liczba udanych operacji w wysoko wyspecjalizowanych klinikach sięga 75% i więcej.
Istnieją trzy główne powody przeprowadzenia operacji Norwood:
1) Umożliwienie prawej komorze serca przejęcia pracy pompy systemowej (pompowanie krwi do jej dużego obiegu).
2) Stworzenie równowagi cyrkulacji krwi między obiegiem małym-płucnym, a dużym-systemowym.
3) Przygotowanie dziecka i umożliwienie mu prawidłowego rozwoju do momentu, gdy możliwe będzie przeprowadzenie kolejnych etapów korekcji serca.
Procedura Norwood polega na naprawie łuku aorty, stworzeniu Blalock-Taussig shunt, i usunięciu przewodu tętniczego Botalla. Pień tętnicy płucnej zostaje odcięty od serca i od jej dwóch gałęzi.