|
Wada ta stanowi ogromne zagrożenie dla życia dziecka, gdyż lewa komora serca – odpowiedzialna za pompowanie krwi do organizmu, jest całkowicie do tego niezdolna. Bez interwencji chirurgicznej w przeważającej liczbie przypadków dochodzi do śmierci w pierwszych dniach po urodzeniu.
W okresie płodowym obieg krwi odbywa się bez udziału płuc. Aorta połączona jest wówczas z tętnicą płucną przewodem tętniczym Botalla (PDA), umożliwiającym swobodny przepływ krwi. Jedynie dzięki utrzymaniu cyrkulacji krwi z okresu płodowego, dziecko z HLHS ma możliwość przeżycia do momentu, gdy będzie można przeprowadzić operację. Przewód tętniczy jest w tym wypadku najważniejszym, często jedynym połączeniem, którym krew dostaje się z serca do organizmu.
Jeżeli dojdzie do zamknięcia przewodu tętniczego ilość krwi płynącej do organizmu drastycznie się zmniejsza. Puls zaczyna być trudno wyczuwalny, dziecko za szybko i z dużą trudnością oddycha, mało je, może popadać w letarg, pojawia się sinica skórna. Dochodzi do niedotlenienia mózgu oraz innych, ważnych organów.
Wszystkie te objawy zależą od stopnia zaburzenia oraz długości jego trwania. Dlatego dziecku, u którego stwierdzono HLHS, musi być natychmiast po urodzeniu podawana dożylnie substancja czynna – Prostinol w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, do czasu gdy jego organizm będzie wystarczająco stabilny do przeprowadzenia operacji. Czasami niezbędne jest również podawanie tlenu lub nawet intubowanie.
Jeszcze kilkanaście lat temu zespół niedorozwoju lewego serca uważany był za wadę uniemożliwiającą życie. Dziś, dzięki rozwojowi chirurgii inwazyjnej, pojawiła się szansa uratowania życia obciążonych nią dzieci.
Chociaż niemożliwym jest przywrócenie prawidłowej anatomii serca, można je chirurgicznie skorygować. Istnieją dwie opcje leczenia: paliatywna rekonstrukcja lub transplantacja serca.
O ile tylko możliwe jest korygowanie HLHS, przeprowadzane są u dziecka minimum trzy operacje w pierwszych latach życia.
1) Pierwszym etapem jest operacja Norwooda
2) Drugi etap to operacja Hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie sposobem Glenna
3) Trzeci etap to operacja Fontana
|
