Czy możliwy jest inny rodzaj leczenia bez operacji kardiochirurgicznej?

Niektóre wady wrodzone wady serca u dzieci mogą być leczone w sposób mniej inwazyjny niż zabieg chirurgiczny – tzw. leczenie interwencyjne. Jednakże leczenie interwencyjne zarezerwowane jest tylko dla niektórych wad serca i dużych naczyń przy spełnieniu odpowiednich warunków umożliwiających takie postępowanie.

Czy możliwa jest całkowita naprawa wszystkich wad serca?

W przypadku większości wrodzonych wad serca możliwa jest tzw. korekcja anatomiczna, podczas której odtwarza się warunki podobne do panujących w zdrowym sercu, umożliwiające prawidłowe krążenie krwi.

Istnieją jednakże wady serca (np. grupa wad określana jako serce jednokmorowe), w których korekcja anatomiczna jest niemożliwa. Wady te podlegają jedynie chirurgicznemu leczeniu łagodzącemu. Postępowanie takie nie usuwa wady serca samej w sobie, umożliwia jednak wyeliminowanie jej najbardziej niekorzystnych następstw, ratuje życie dziecka i umożliwia jego dalszy rozwój.

Z reguły postępowanie łagodzące jest leczeniem wieloetapowym (kilka operacji kardiochirurgicznych i innych zabiegów interwencyjnych). Wczesny i późny wynik leczenia zależy od rodzaju wady serca, a jakość życia pacjenta i stopień jego wydolności fizycznej są znacząco niższe w porównaniu z chorymi poddanymi pełnej korekcji anatomicznej.

Jak przebiega przygotowanie do operacji i opieka pooperacyjna?

Korekcja wrodzonych wad serca u dzieci wymaga zastosowania w większości wypadków preparatów krwi i środków krwiopochodnych, szczególnie dotyczy to najmłodszych pacjentów.

Złożoność zabiegów kardiochirurgicznych wymaga zaawansowanych metod nadzoru nad pacjentem przed, podczas i po operacji serca. Między innymi stosuję się metody inwazyjnego pomiaru ciśnień krwi żylnej i tętniczej. Wymaga to wprowadzenia do naczyń dziecka, jeszcze przed samą operacją, odpowiednich cewników naczyniowych. Cewniki te wprowadza się do dużych naczyń po znieczuleniu dziecka (np. w pachwinach, na szyi lub na nadgarstkach). Umożliwiają one ciągłe monitorowanie stanu pacjenta.

Z reguły pacjent po zabiegu kardiochirurgicznym wymaga oddechu zastępczego z respiratora (sztuczne oddychanie) do momentu osiągnięcia w pełni wydolnego oddechu i prawidłowej funkcji serca.

Podczas opieki pooperacyjnej pacjent wymaga stosowania specjalnych środków leczniczych i diagnostycznych zależnych od stanu pacjenta i rodzaju operowanej wady, np.:

- odsysanie dróg oddechowych
– karmienie przez sondę
– oddawanie moczu przez cewnik
– obecność drenaży usuwającą treść krwistą z rany
– zabezpieczenie dziecka przed samookaleczeniem i urazami
– unieruchomienie dziecka
– śpiączka spowodowana przez leki

W jaki sposób przeprowadza się korekcję wad wrodzonych serca?

Leczenie wrodzonych wad serca jest procesem skomplikowanym, wymagającym zastosowania najnowocześniejszych technologii medycznych. Wynika to z faktu, że serce jest główną siła napędową organizmu i nie jest możliwe proste jego wyłączenie na czas naprawy bez tragicznych następstw.

Operacje kardiochirurgiczne można podzielić na trzy kategorie ze względu na użycie różnych metod leczniczych:

  1. Zabiegi na bijącym sercu. Wykonywane w przypadkach wad wielkich naczyń (głównie aorty) oraz niektórych operacji łagodzących. Serce podczas takich operacji nie jest zatrzymywane.
  2. Zabiegi z użyciem krążenia pozaustrojowego. Do korekcji wad wewnątrzsercowych, koniecznie jest kontrolowane zatrzymanie serca. Krążenie pozaustrojowe (inaczej sztuczne płuco-serce: zespół pomp, przewodów i innych urządzeń wprawiających krew w ruch i dostarczających tlen krwi) jest wówczas niezbędne, aby podtrzymać czynności życiowe pozostałych organów, a w szczególności mózgu. Po wykonaniu czynności naprawczych wewnątrz serca, jest ono ponownie uruchamiane. Po uzyskaniu właściwej wydolności serca, pacjent jest odłączany do krążenia pozaustrojowego.
  3. Zabiegi z użyciem krążenia pozaustrojowego oraz całkowitego zatrzymania krążenia w głębokiej hipotermii. Część złożonych wad serca, w szczególności związanych z nieprawidłowościami w obrębie początkowej części aorty, wymaga zastosowania techniki całkowitego zatrzymania krążenia w głębokiej hipotermii. Oprócz zatrzymania samego serca, na czas korekcji wady, zostaje całkowicie zatrzymane krążenie krwi we wszystkich naczyniach krwionośnych pacjenta. Ochronę innych narządów, w tym mózgu uzyskuję się poprzez schłodzenie pacjenta do ok. 20°C (głęboka hipotermia) oraz podawanie odpowiednich leków. Po wykonaniu korekcji pacjent jest stopniowo ogrzewany, a po uzyskaniu zadowalająco wydajnej pracy serca odłączany od krążenia pozaustrojowego.

Ryzyko operacji jest odmienne dla każdego pacjenta i najczęściej zależy od:

- rodzaju i specyfiki wrodzonej wady serca
– odmiany wady serca u danego pacjenta każda wada serca jest inna!
– trybu przeprowadzenia operacji operacja nagła, pilna czy planowa
– rodzaju operacji łagodząca czy całkowita
– stopnia skomplikowania sposobu korekcji wady serca
– ilości poprzednio wykonanych operacji na sercu
– środków technicznych wykorzystywanych podczas operacji
– indywidualnej reakcji pacjenta na zastosowane środki techniczne
– stanu pacjenta przed operacją
– obecności współistniejących schorzeń dodatkowych
– pojawienia się powikłań śród- i pooperacyjnych
– innych niezależnych czynników zewnętrznych

Nie ma tzw. prostych wad serca! Ze względu na zastosowanie skomplikowanych procedur medycznych dotyczących najważniejszego organu dziecka nie jest możliwe całkowite wyeliminowanie ryzyka zgonu oraz poważniejszych powikłań śródoperacyjnych i pooperacyjnych.

Powikłania śródoperacyjne:

- uszkodzenia serca i dużych naczyń
– uszkodzenia naczyń wieńcowych
– uszkodzenia układu bodźco-przewodzącego serca wymagające wszczepienia sztucznego rozrusznika serca)
– uszkodzenia płuc i innych narządów klatki piersiowej
– uszkodzenia nerwów
– masywne krwawienia śródoperacyjne wymagające przetoczeń dużych ilości preparatów krwi (możliwość wystąpienia choroby zakaźnej przenoszonej przez krew)

Powikłania pooperacyjne:

a) powikłania związane z raną operacyjną

- ciężkie krwawienia pooperacyjne
– zakażenie rany powierzchowne
– zakażenie rany głębokie
– niestabilność mostka
– przepukliny klatki piersiowej
– płyn w worku osierdziowym
– płyn w opłucnej
– powietrze w opłucnej tzw. odma

b) powikłania związane z użyciem krążenia pozaustrojowego:

- niedokrwistość – anemia
– spadek liczby płytek krwi
– zespół rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC)
– zatory naczyń wszystkich organów
– niszczenie krwinek czerwonych
– zespół uogólnionej odpowiedzi zapalnej
– niewydolność wielonarządowa

c) związane z sercem – wynikające m.in. z jego zatrzymania podczas operacji:

- zawał serca
– zatrzymanie krążenia
– niewydolność serca i krążenia
– zaburzenia rytmu serca

d) związane z układem oddechowym:

- nadciśnienie płucne
– zapalenie płuc
– zespół zaburzeń oddychania

e) związane z układem nerwowym jako następstwo zastosowania krążenia pozaustrojowego i zatrzymania krążenia w głębokiej hipotermii:

- śpiączka
– padaczka
– niedowłady i porażenia kończyn
– inne zespoły neurologiczne

f) zakaźne:

- posocznica (sepsa)
– infekcyjne zapalenie wsierdzia
– zakażenia innych narządów

g) powikłania związane z układem pokarmowym:

- krwawienie z przewodu pokarmowego
– płyn w jamie brzusznej
– u noworodków martwicze zapalenie jelit (NEC)

h) niewydolności innych narządów i układów wtórne do niewydolności serca niewydolność wielonarządowa