1. Przeciekowe wady serca:

Do tego typu wad zaliczamy:

  • PDA przetrwały przewód tętniczy Botalla (Patent Ductus Arteriosus);
  • ASD ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (Atrial Septal Defect);
  • VSD ubytek międzykomorowy (Ventricular Septal Defect);
  • CAVC całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (Common Atrioventricular Canal);
  • APW okienko aortalno-płucne (Aorto-Pulmonary Window).

PDA przetrwały przewód tętniczy Botalla (Patent Ductus Arteriosus)

PDA
PDA

Przewód Botalla jest naczyniem łączącym tętnicę płucną płodu z aortą. Dzięki temu krew przedostaje się bezpośrednio do aorty z tętnicy płucnej, omijając płuca, które w tym czasie jeszcze nie funkcjonują. Z reguły, w ciągu pierwszych dni życia ulega on samoistnemu zamknięciu. Jeżeli tak się nie stanie, może to prowadzić do bardzo poważnych zaburzeń w krążeniu krwi. U wcześniaków o masie poniżej 2000g jest jedną z przyczyn problemów z oddychaniem i niewydolnością krążenia, co niekiedy wymusza wykonanie operacji już w pierwszych dniach życia. U części pacjentów objawy mogą wystąpić po kilku tygodniach lub miesiącach życia. Dziecko może szybko męczyć się, mało rosnąć i nie przybywać na wadze, szybko oddychać i często chorować na zapalenia oskrzeli i płuc. Jeżeli przewód jest wąski, dziecko może się normalnie rozwijać i wada bywa stwierdzana przypadkowo.

PDA jest wadą leczoną operacyjnie w czasie, której kardiochirurg przecina lub zawiązuje przewód, nie ma przy tym potrzeby otwierania serca. Jeśli nie ma żadnej towarzyszącej wady, takie postępowanie powoduje powrót krążenia do stanu prawidłowego.

U części dzieci istnieje możliwość nieoperacyjnego zamykania przewodu Botalla specjalnym korkiem (sprężynką wewnątrznaczyniową lub coilem). Wprowadza się go do światła przewodu tętniczego przy pomocy specjalnego cewnika w trakcie cewnikowania serca i umieszcza tak, aby szczelnie zatkał jego światło. Metoda ta jest bardzo dobra i korzystna dla dziecka, ale niestety nie u wszystkich pacjentów można ją stosować. Zależy to od wielkości dziecka oraz długości i szerokości przewodu tętniczego.

ASD II ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego (Ostium Secundum Atrial Septal Defect)

ASDII
ASDII

Wada ta stanowi 10% wszystkich wad wrodzonych serca, występuje dwukrotnie częściej u dziewczynek niż u chłopców i nierzadko jest powiązana z innymi. ASD stwierdza się np. w przełożeniu wielkich pni tętniczych (TGA), gdzie jego obecność umożliwia dziecku przeżycie. W ASD II czyli ASD typu otworu drugiego (ostium secundum) ubytek zlokalizowany jest w górnej części przegrody. Należy on do najczęstszych wrodzonych wad serca. Duży ASD powoduje wyrównanie się ciśnień w przedsionkach i w związku z większą podatnością komory prawej przeciek utlenowanej krwi z lewej strony na prawą. Wskutek istnienia przecieku dochodzi do wzrostu przepływu krwi przez łożysko płucne, który jest 2-4 razy większy niż przepływ systemowy.

Dolegliwości związane z niepowikłanym ASD występują u osób dorosłych 30-40 letnich i dopiero wówczas wykrywa się tą wadę. W okresie niemowlęcym przebieg choroby jest bezobjawowy z powodu odmiennej budowy w tym okresie prawej komory serca. Dzieci są delikatnej budowy o bladej skórze. Wraz z wiekiem, gdy ściana prawej komory zmienia się można zaobserwować niewielkiego stopnia duszność i zmniejszenie wydolności wysiłkowej. Dochodzi do nasilenia objawów a u dorosłych może wystąpić zastoinowa niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków).
Leczenie wady zależy od wielkości przecieku krwi z lewego do prawego przedsionka. Niektóre ubytki mogą ulec samoistnemu zamknięciu. Operacyjne zamknięcie ubytku jest wskazane, gdy przepływ krwi przez łożysko płucne jest 1,5 razy większy niż przepływ systemowy. Najkorzystniejszym okresem do operacyjnego zamknięcia ASD jest wiek przedszkolny dziecka. Bezpiecznym i skutecznym sposobem korekcji ASD obarczonym około 1% śmiertelnością jest zabieg kardiochirurgiczny. Alternatywą dla zabiegu chirurgicznego jest metoda przezskórnego zamknięcia ubytku za pomocą samorozprężalnej siatki nitynolowej – Amplatzer septal occluder.

ASD I ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (Ostium Primum Atrial Septal Defect)

ASDI
ASDI

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego zwany także częściowym kanałem przedsionkowo- komorowym (PAVC – Patrial Atrioventricural Canal ) to ubytek o półksiężycowatym kształcie, zlokalizowany w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, tuż powyżej poziomu zastawek przedsionkowo- komorowych. Ubytkowi towarzyszą różnego stopnia nieprawidłowości zastawki mitralnej, która z tego powodu staje się niedomykalna.
Konsekwencją wady jest przeciek lewo- prawy na poziomie przedsionków, powodujący zwiększony przepływ płucny i nadciśnienie płucne. Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od postaci wady; po wystąpieniu objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy podjąć od razu.

VSD ubytek międzykomorowy (Ventricular Septal Defect)

VSD
VSD

Ciśnienie krwi w lewej komorze serca jest kilkakrotnie wyższe niż w prawej. Dlatego w czasie skurczu serca krew z lewej komory częściowo przedostawać się będzie do komory prawej poprzez nieprawidłowy otwór w dzielącej je przegrodzie, a częściowo będzie normalnie wyrzucana do aorty. Wskutek tego w prawej komorze będzie większa ilość krwi, która następnie zostanie wyrzucona do płuc, skąd powróci do lewej komory i znów część z niej z powrotem przedostanie się do prawej komory poprzez ubytek. W ten sposób płuca przeciążone są bardzo dużą ilością przepływającej przez nie krwi, rośnie w nich ciśnienie, serce powiększa się, ulega przeciążeniu i pojawia się niewydolność krążenia.

Jeśli VSD jest duży, objawy mogą pojawić się już w pierwszym tygodniu życia, lecz zazwyczaj następuje to pod koniec pierwszego miesiąca. Dziecko może mieć objawy nawracającego zapalenia płuc. Zazwyczaj bardzo słabo przybywa na wadze, mało zjada, męczy się przy karmieniu. Większość wymaga leczenia w szpitalu.

VSDI
VSDI

Przy VSD w naczyniach płucnych pojawia się wysokie ciśnienie, które może doprowadzić do poważnych zniszczeń w ścianach naczyń płucnych. Dzieci z taką postacią ubytku muszą być operowane bardzo wcześnie, już w pierwszym półroczu, w lżejszych przypadkach w pierwszym roku życia. Mniejsze ubytki powodują łagodniejsze objawy, a niektóre powodują tak niewielkie zaburzenia w przepływie krwi, że wcale nie muszą być operowane. W wielu wypadkach u małych dzieci otwór może zamknąć się sam, w taki sposób jak zarastają się rany.

Zabieg polegający na zamknięciu VSD wymaga użycia krążenia pozaustrojowego (sztucznego płuco-serca), które zastępuje pracę płuc i serca w czasie operacji i pompuje do ciała utlenowaną krew. Zazwyczaj ubytek w przegrodzie jest tak duży, że celem całkowitego zamknięcia naszywa się na niego łatkę. Łatka ta staje się później stałą częścią serca, tak jak reszta tkanek organicznych. Niektóre małe ubytki mogą być po prostu zaszyte. Jeśli niemowlę jest w bardzo ciężkim stanie lub ma inne współistniejące wady, wykonuje się czasami zabieg łagodzący, celem zniesienia niewydolności serca i nadciśnienia. Jest to tzw banding (przewężenie) tętnicy płucnej i polega na zwężeniu światła tętnicy aby ograniczyć przez nią przepływ do płuc. Pozwala to dziecku na rozwój do czasu, kiedy możliwa będzie całkowita korekcja wady. Pełna chirurgiczna korekcja ubytku międzykomorowego powoduje powrót krążenia do prawidłowego stanu i pacjent ma szanse na normalne życie.

CAVC całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (Common Atrioventricular Canal)

CAVC
CAVC

Najczęściej występuje u dzieci obarczonych zespołem Down’a. Jest to szczególna postać ubytku przegród serca, obejmuje ona część na pograniczu przegrody międzyprzedsionkowej oraz międzykomorowej, zatem miesza się ze sobą krew z obu przedsionków i z obu komór. Ponadto w miejscu gdzie stykają się obie przegrody wyrastają dwie bardzo ważne zastawki: dwudzielna – między lewym przedsionkiem a lewa komorą oraz trójdzielna – między prawym przedsionkiem a prawą komora. W tej wadzie z reguły obie zastawki są uszkodzone. Powinny one szczelnie zamykać się w czasie skurczu komór, lecz wskutek defektów swojej budowy nie mogą pełnić tej funkcji.

Krew cofa się do obu przedsionków, co powoduje bardzo duże zaburzenia w krążeniu. W skrajnych przypadkach może występować tylko jedna, wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa. W tej wadzie serca dzieci mają nasiloną niewydolność krążenia, słabo rosną, chorują na zapalenia płuc, często przebywają w szpitalu. Wyjątkowo łatwo doprowadza ona do znacznego wzrostu ciśnienia krwi w tętnicy płucnej, a nawet do nieodwracalnych w niej zmian. Najlepsze wyniki leczenia uzyskuje się, jeśli niemowlęta operowane są wcześnie, około 3-4 miesiąca życia. Operacja jest skomplikowana, na otwartym sercu, w krążeniu pozaustrojowym, polega na zamknięciu ubytków przy pomocy łatek, a ponadto na wykonaniu trudnej naprawy uszkodzonych zastawek tak, aby były jak najbardziej sprawne. Po operacji stan dziecka bardzo poprawia się, może ono normalnie się rozwijać, chociaż w niektórych przypadkach należy liczyć się z koniecznością powtórnej operacji w przyszłości, a może nawet, w starszym wieku, wymiany którejś z zastawek na sztuczną.

APW okienko aortalno-płucne (Aorto-Pulmonary Window)

APW
APW

APW cechuje nieprawidłowa komunikacja pomiędzy aortą wstępującą a pniem płucnym powyżej prawidłowo wykształconych zastawek. Stanowi mniej niż 1% wrodzonych wad serca i w 50% współistnieje z innymi wadami. Wada powstaje w wyniku niekompletnego wytworzenia się przegrody wspólnego pnia tętniczego. Objawy APW są niemal identyczne z objawami PDA. Należą do nich: szmer skurczowo-rozkurczowy, chybkie tętno oraz dużą różnica skurczowo-rozkurczowa ciśnienia tętniczego.
Wada prowadzi do rozwoju niewydolności krążenia a nawet do nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Leczenie okienka aortalno-płucnego jest leczeniem operacyjnym, które należy podjąć w momencie ustalenia rozpoznania.

Okienko o małych rozmiarach można podwiązać jak PDA. W pozostałych przypadkach operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym zamykając okienko za pomocą sztucznej łaty.

2. Sinicze wady serca: 

Do tego typu wad zaliczamy:

  • ToF tetralogia Fallota (Tetralogy of Fallot);
  • PA artezja tętnicy płucnej (Pulmonary Artesia);
  • TGA transpozycja wielkich naczyń (Transposition of the Great Arteries);
  • TAC wspólny pień tętniczy (Trunus Arteriosus Communis);
  • TAPVR całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (Total Anamalous Pulmonary Venous Return).

ToF tetralogia Fallota (Tetralogy of Fallot)

TOF
TOF

Jest to wrodzona siniczna wada serca, spotykana u 9% dzieci z wrodzonymi wadami serca. Do powstania wady dochodzi na skutek zaburzeń rozwoju stożka pod tętnicą płucną.

ToF składa się z 4 części składowych:
W górnej części przegrody międzykomorowej, tuż pod miejscem gdzie uchodzi aorta, znajduje się duży ubytek powodujący mieszanie się krwi między komorami. Jednocześnie aorta położona jest nieprawidłowo, przemieszczona bardziej w stronę prawej komory. Wskutek tego uchodzi ona znad obu komór, zamiast tylko z lewej, i napływa do niej zarówno utlenowana krew z lewej komory, jak i pozbawiona tlenu z prawej. Ponadto, tętnica płucna prowadząca krew z prawej komory do płuc jest zwężona.

Zwężenie zazwyczaj jest bardzo znaczne, prawa komora musi mocno się kurczyć, przerasta, grubieje i wytwarza się w niej bardzo wysokie ciśnienie. W efekcie wyrzuca ona większą ilość nieutlenowanej krwi do aorty niż do tętnicy płucnej i przepływ przez płuca staje się niewystarczający. W skrajnych przypadkach ToF występują tzw. napady anoksemiczne – po wysiłku fizycznym, szczególnie rano po obudzeniu, dziecko traci przytomność, rzadziej może stać się blade, lub ma napady nie dającego się opanować krzyku i gwałtownego, szybkiego oddychania. Objawy te są wynikiem dramatycznie zmniejszonego przepływu krwi przez płuca, nie zapewniającego właściwego utlenowania krwi.

Statystyka przeżycia dla nieoperowanych pacjentów:
25% umiera w 1 roku życia,
40% umiera do 3 roku życia,
70% przed uzyskaniem 10 roku życia,
5% dożywa 40 roku życia.

Rozpoznanie tetralogii Fallota jest jednoznaczne ze wskazaniem do leczenia operacyjnego. Leczenie chirurgiczne tej wady może być jedno- lub dwuetapowe. Pierwszy etap leczenia chirurgicznego (zabiegi paliatywne) dotyczy noworodków i niemowląt, u których anatomia wady wskazuje na duże ryzyko powikłań korekcji w krążeniu pozaustrojowym we wczesnym okresie życia. Najczęściej wykonuje się zespolenie systemowo płucne.

Jednoetapowa całkowita korekcja wady w krążeniu pozaustrojowym z użyciem umiarkowanej hipotermii 25-28 C polega na:

  • Poszerzeniu drogi wypływu z prawej komory poprzez wycięcie fragmentu przerośniętego mięśnia z drogi wypływu prawej komory,
  • Likwidowanie zwężeń na różnych poziomach tętnicy płucnej (zastawkowe, nadzastawkowe, w miejscu rozwidlenia) za pomocą łaty przezpierścieniowej lub umieszczanej na drodze odpływu prawej komory,
  • Zamknięcie łatą dakronową lub welurową ubytku w przegrodzie międzykomorowej,
  • W razie potrzeby zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego (PDA).

Śmiertelność okołooperacyjna po pierwotnej korekcji wady, w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach, zależy od wady i w postaciach prostych wynosi 1-8%.

PA artezja tętnicy płucnej (Pulmonary Artesia)

PA
PA

Stenoza tętnicy płucnej powoduje powstania nadciśnienia w prawej komorze i znaczny przerost prawej komory. Ciśnienie w tętnicy płucnej jest prawidłowe lub obniżone. PA początkowo może nie skutkować żadnymi dolegliwościami, jednak z czasem pojawia się duszność wysiłkowa i mogą wystąpić objawy prawokomorowej niewydolności krążenia. Z objawów zwężenia tętnicy płucnej charakterystyczny jest, stwierdzany osłuchowo, szorstki szmer skurczowy (najgłośniejszy w II lub III międzyżebrzu przy lewym brzegu mostka, w fonokardiogramie mający kształt rombu).

Bardzo często wyczuwalne jest skurczowe drżenie klatki piersiowej. W badaniu radiologicznym stwierdzane jest powiększenie komory prawej i prawego przedsionka. Łuk tętnicy płucnej może być uwypuklony. W wrodzonym zwężeniu tętnicy płucnej charakterystyczny jest skąpy rysunek naczyniowy płuc. Rozpoznanie wady jest wskazaniem do zaplanowania leczenia operacyjnego w pierwszym miesiącu życia. Przeprowadzona operacja polega na plastyce pnia płucnego prowadzącej do poszerzenia jego światła. W bardzo zaawansowanych postaciach wady usuwa się tętnice płucną i wszczepia biologiczne naczynie z zastawką.

TGA transpozycja wielkich naczyń (Transposition of the Great Arteries)

TGA
TGA

Prawidłowa tętnica płucna zabiera krew z prawej komory do płuc celem utlenowania jej, zaś aorta krew z lewej komory rozprowadzając ją do całego ciała. W transpozycji naczynia te położone są odwrotnie, aorta uchodzi z prawej komory i rozprowadza do ciała krew nieutlenowaną, która nie przeszła przez płuca, zaś tętnica płucna bierze początek z lewej komory i prowadzi już utlenowaną krew z powrotem do płuc. W ciele noworodka krąży krew nieutlenowana, zaś w płucach wciąż ta sama krew, która co prawda jest wysycona tlenem, ale nie ma dostępu do reszty ciała dziecka. Powoduje to szybko nasilającą się po urodzeniu sinicę całego ciała, duszność, czasem niemożność samodzielnego oddychania.

Dołączają się silne zaburzenia metaboliczne z powodu nieprawidłowego funkcjonowania wszystkich narządów, które są głęboko niedotlenione. Przy braku odpowiedniej pomocy prowadzi to do śmierci noworodka.
Przed urodzeniem wada ta nie powoduje zaburzeń. Płuca są wówczas nieczynne, zaś krew miesza się swobodnie dzięki obecności otworu owalnego w przegrodzie międzyprzedsionkowej oraz drożnemu przewodowi Botalla. Po urodzeniu stan noworodka i jego szanse na przeżycie pierwszych dni zależą od tego, czy przewód tętniczy i otwór owalny pozostaną otwarte. Są one wówczas jedyną drogą przepływu, którą krew utlenowana może przedostać się do aorty i tkanek ciała. Niestety, przewód tętniczy już w pierwszych godzinach po urodzeniu kurczy się i przepływ przez niego zmniejsza się, a otwór owalny również bardzo szybko przymyka się. Utrzymanie drożności tych dwóch połączeń jest warunkiem utrzymania noworodka przy życiu do momentu operacji kardiochirurgicznej.

Do niedawna, najpopularniejszym postępowaniem chirurgicznym korygującym wad było wytworzenie specjalnego tunelu w przedsionkach serca tak, aby krew z płuc wracała do aorty, a krew z całego ciała trafiała do płuc. W wyniku tego leczenia znacznie poprawiało się krążenie, ale nieprawidłowe położenie wielkich tętnic nie zmieniało się i aorta nadal uchodziła z prawej komory. Niestety komora ta jest znacznie słabsza i nieprzystosowana do tego, aby pompować krew do aorty. Operacje wykonywało się w wieku niemowlęcym i rożne czynniki decydowały o momencie zabiegu.

Obecnie stosowaną metodą jest wykonanie w krążeniu pozaustrojowym korekcji anatomicznej wady. Jest to skomplikowana i trudna operacja, ale wyniki jej rekompensują choremu dziecku i jego rodzicom wszelki ból, lęk i cierpienie. Operacje tą metodą stosuje się od kilkunastu lat, zatem nie wiemy jeszcze dokładnie, jak będą czuli się pacjenci dorośli, a tym bardziej 40-60-letni, po wykonanej w wieku noworodkowym korekcji TGA.

TAC wspólny pień tętniczy (Trunus Arteriosus Communis)

TAC
TAC

Jest to wada, w której z serca wychodzi tylko jedno, duże naczynie tętnicze będące zarówno aortą jak i tętnicą płucną. Ponadto, w przegrodzie międzykomorowej, występuje duży ubytek, a wspomniana duża tętnica umieszczona jest tak, że znajduje się tuż nad ubytkiem i jest do niej pompowana krew zarówno z lewej jak i prawej komory. W najbardziej typowej postaci tej wady, nieco powyżej ujścia wspólnego naczynia z serca, dzieli się ono, część przebiega jako aorta, a część jako tętnica płucna prowadzi krew do płuc. Stwarza to poważny problem: ponieważ w początkowym odcinku naczynie krew płynie w nim pod takim samym wysokim ciśnieniem, jak to normalnie jest w aorcie i lewej komorze serca. Tak wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej jest bardzo groźne, powoduje duszności, niewydolność krążenia i może bardzo szybko doprowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia płuc i naczyń włosowatych.

Zabieg chirurgiczny trzeba wykonać bardzo wcześnie. Polega on na zamknięciu dużego ubytku międzykomorowego tak, aby duża odchodząca tętnica była w całości po stronie lewej komory i stanowiła aortę. Tętnicę płucną oddziela się od wspólnej tętnicy i łączy specjalnym kanałem z prawą komorą. Precyzyjnie wykonana operacja daje dobre wyniki.

Niestety, istnieją liczne inne postacie wspólnego pnia tętniczego. Podstawowe elementy wady są takie same (duży ubytek międzykomorowy i pojedyncze, wspólne naczynie uchodzące z serca), ale tętnice prowadzące krew do płuc mogą odchodzić od aorty w rożnych miejscach i bywają bardzo wąskie i niewykształcone. Dziecko jest wtedy bardzo sine, ponieważ do płuc płynie bardzo mało krwi. Leczenie jest różne, dobierane indywidualnie dla każdego pacjenta, zazwyczaj kilkuetapowe, niekiedy nawet niemożliwe.

TAPVR całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (Total Anamalous Pulmonary Venous Return)

TAPVR
TAPVR

Całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych jest siniczą wrodzoną wadą serca polegająca na braku połączenia między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem serca. Przyczyną tych nieprawidłowości jest hipoplazja wspólnej żyły płucnej w życiu płodowym. W TAPVR krew żylna spływa zamiast do lewego serca do lewej żyły bezimiennej albo do zatoki wieńcowej. Z wadą musi współistnieć otwarty otwór owalny (zaopatrzony w zastawkę otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej występujący w życiu płodowym)albo ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, zabezpieczający dopływ utlenowanej krwi do lewego serca, bardzo ważne jest także utrzymanie drożnego przewodu tętniczego Botalla.

Wada prowadzi do przerostu prawego serca, rozstrzeni prawej komory i poszerzenia pnia tętnicy płucnej. Lewy przedsionek może być hipoplastyczny. Leczenie polega na chirurgicznej korekcji wady przeprowadzonej w krążeniu pozaustrojowym w okresie noworodkowym.

3. Wady serca utrudniające przepływ krwi:

Do tego typu wad zaliczamy:

  • CoA zwężenie cieśni aorty (Coartation of the Aorta);
  • AS zwężenie zastawki aortalnej (Aortic Stenosis);
  • PS zwężenie zastawki płucnej (Pulmonary Stenosis).

CoA zwężenie cieśni aorty (Coartation of the Aorta)

CoA
CoA

Aorta, która przenosi krew do całego ciała, w odcinku przechodzącym przez klatkę piersiową dziecka bywa niekiedy zwężona. Zwężenie może być bardzo ciasne i bardzo poważne objawy wady występują już w pierwszym tygodniu życia dziecka. Są one wskazaniem do szybkiego wykonania operacji. W łagodniejszych przypadkach zabieg może być przeprowadzony w późniejszym okresie, niemniej znacząca koarktacja powinna być operowana wcześnie, aby zapobiec powikłaniom, które mogą wystąpić w późniejszym okresie życia.

Zdarza się czasem, że CoA jest rozpoznawana dopiero u starszej młodzieży, a to głównie z powodu stwierdzenia wysokiego ciśnienia mierzonego w kończynach górnych, które jest jej charakterystycznym objawem. Leczenie CoA jest leczeniem operacyjnym nie wymagającym otwierania serca. Kardiochirurg usuwa zwężoną część aorty i zszywa przecięte końce. Czasem, zwłaszcza jeśli zwężenie jest długie, konieczne jest poszerzenie go poprzez wszycie łatki z kawałka własnego naczynia lub tworzywa syntetycznego. Rokowanie po zabiegu jest korzystne. Dziecko wymaga jednak długoterminowej opieki specjalistycznej. Sporadycznie zwężenie może nawrócić i może być konieczny kolejny zabieg operacyjny.

AS zwężenie zastawki aortalnej (Aortic Stenosis)

AS
AS

Zastawka aortalna zbudowana jest z trzech mocnych, elastycznych i gładkich płatków, które w czasie skurczu serca otwierają się szeroko pozwalając na swobodny przepływ krwi z lewej komory do aorty. W czasie rozkurczu serca zamykają się szczelnie i tym samym nie pozwalają, aby krew z aorty cofała się do komory. Zwężenie wywołane jest nieprawidłową budową zastawki, jej sztywnością, często płatki są ze sobą pozrastane. Jeśli nieprawidłowości te są bardzo duże, to dramatyczne objawy zwężenia występują od razu po urodzeniu.

Jeśli są niewielkie, dziecko czuje się dobrze i przez pierwsze lata życia wada serca może być niezauważona. Niestety, z czasem zmiany nasilają się, zwężenie jest coraz ciaśniejsze i zazwyczaj w wieku kilkunastu lat dzieci wymagają już leczenia operacyjnego. Wskutek zwężenia lewa komora nie może opróżniać się do aorty i aby pokonać przeszkodę musi mocniej kurczyć się, przerasta, grubieje a z czasem powiększa się. Niemowlęta z ciasnym zwężeniem są zazwyczaj w bardzo ciężkim stanie zdrowia i w zależności od sytuacji, poddawane są operacji w czasie której chirurg nacina zrośnięte płatki poszerzając otwór w zastawce. Niekiedy jest to zbyt ryzykowne i próbuje się poszerzyć zastawkę w czasie cewnikowania serca, używając specjalnego cewnika z balonikiem. Jeśli udaje się uratować noworodka, zawsze wymaga on w przyszłości następnych operacji, a najprawdopodobniej wymiany uszkodzonej zastawki. Duże dzieci początkowo mogą nie mieć objawów, później pojawiają się bóle w klatce piersiowej,
szybkie męczenie się, zawroty głowy czy omdlenia. Termin i rodzaj leczenia zależą od nasilenia się zwężenia i jego lokalizacji.

Istnieje kilka możliwych i stosowanych metod operacyjnych:

  • Operacyjne nacięcie pozrastanych płatków zastawki, ewentualnie usunięcie przeszkody znajdującej się pod, lub nad zastawką,
  • Wycięcie zastawki (jeśli jest bardzo uszkodzona) i wszycie na jej miejsce specjalnie spreparowanej zastawki ludzkiej (tzw. homograft,)
  • Wycięcie zastawki i wstawienie na jej miejsce zastawki sztucznej. Niestety, zastawka taka jest ciałem obcym i aby nie stworzyły się na niej skrzepliny, pacjent do końca życia musi otrzymywać leki zmniejszające krzepliwość krwi,
  • Operacja wg. Rossa, wydaje się najbardziej korzystna u dzieci. Jest to bardzo złożony zabieg operacyjny, który w zasadzie może być stosowany w każdym wieku. Chorą zastawkę aortalną pacjenta zastępuje się jego własną płucną. Jest to własna tkanka pacjenta, dzięki czemu może rosnąć wraz z dzieckiem. Na miejsce wyciętej zastawki płucnej wszywany jest ludzki homograft, który jest mniej narażony na zniszczenie niż w aorcie. Po zabiegu Rossa dzieci mogą prowadzić w miarę normalny tryb życia, nie muszą brać leków przeciwkrzepliwych. Niestety nawet ta metoda posiada swoje negatywne strony, którymi są: dysfunkcja autografu oraz konieczność wymiany homograftu płucnego.

PS zwężenie zastawki płucnej (Pulmonary Stenosis)

PS
PS

Zastawka płucna zbudowana jest podobnie jak aortalna, ma również trzy płatki i otwiera się szeroko w czasie skurczu serca, przepuszczając krew z prawej komory do tętnicy płucnej. W czasie rozkurczu zamyka się, nie pozwalając na cofanie się krwi z tętnicy płucnej do komory. Dopuszczalna jest minimalna nieszczelność zastawki u zdrowych ludzi. Nie jest to choroba i nie powinno wzbudzać Państwa niepokoju. Zwężenie zastawki może dotyczyć samych płatków, może obejmować również początkową część tętnicy płucnej oraz okolice pod zastawką.

Prawa komora obarczona jest znaczną pracą, ponieważ musi wytworzyć wysokie ciśnienie, aby krew mogła przepłynąć przez zwężone miejsce. Przerasta ona i powiększa się, co jest wskazaniem do leczenia operacyjnego, nawet jeśli towarzyszy innym anomaliom w wadach złożonych. Wówczas często pojawia się sinica. Jeśli zwężenie dotyczy tylko zastawki, a same płatki nie są bardzo zniekształcone, może być leczone nieoperacyjnie. W czasie cewnikowania serca, specjalnym cewnikiem z balonikiem wypełnionym płynem pod bardzo dużym ciśnieniem, rozszerza się zwężone płatki zastawki, zabieg ten nazywa się przezskórna walwuloplastyką balonikową i bywa on niezwykle skuteczny. Jeśli jednak uszkodzenia zastawki są bardzo duże, lub zwężenie jest podzastawkowe albo nadzastawkowe, konieczne jest leczenie operacyjne. Jeśli to możliwe kardiochirurg usuwa przeszkodę, jeśli nie, wymienia zastawkę na homograft.

4. Serce jednokomorowe:

Pojęcie serca jednokomorowego (pojedyncza komora, single ventricle – SV) obejmuje wady serca, w których dwie zastawki przedsionkowo-komorowe lub pojedyncza wspólna zastawka otwierają się do jednej komory.

W praktyce kliniczne często używany jest termin czynnościowo pojedyncza komora oznaczający wadę, w której bez względu na rodzaj połączenia przedsionkowo-komorowego jedna komora ma charakter szczątkowy lub wykazuje cechy znacznego niedorozwoju.

Do tego typu wad zaliczamy:

  • TA artezja (zarośnięcie) zastawki trójdzielnej; (Tripicular Artesia);
  • MA artezja (zarośnięcie) zastawki mitralnej (Mitral Artesia);
  • HLHS zespół hipoplazji lewego serca (Hypoplastic Left Heart Syndrome).

TA artezja (zarośnięcie) zastawki trójdzielnej

TA
TA

Jest to złożona wada serca wymagająca kilkuetapowego leczenia chirurgicznego. Otwór, przez który krew z prawego przedsionka napływa do prawej komory, zaopatrzony w zastawkę trójdzielną, jest w tej wadzie zarośnięty. Krew z przedsionka nie może przedostać się do prawej komory i tętnicy płucnej. W okresie płodowym istnieje otwór owalny w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przez który prawy przedsionek może opróżnić się do lewego przedsionka i następnie do lewej komory. Płód może się rozwijać i dziecko rodzi się żywe. Prawa komora, która nie otrzymuje krwi z prawego przedsionka, jest bardzo mała, ponieważ nie miała szans normalnego rozwoju i niestety nie będzie w stanie pełnić w przyszłości samodzielnie swojej roli.

Stan dziecka i sposób leczenia zależy od innych wad współistniejących z atrezją zastawki trójdzielnej, a najczęściej zdarzają się dwie sytuacje:

  1. Prawa komora jest skrajnie mała, tętnica płucna ma zrośniętą zastawkę i jest bardzo wąska. Krew przedostaje się do niej i dalej do płuc tylko poprzez przewód tętniczy Botalla. Dziecko jest bardzo sine z powodu bardzo małego przepływu krwi przez płuca. Koniecznym jest utrzymanie otwartego otworu owalnego poprzez wykonanie zabiegu Rashkinda (podobnie jak w TGA) oraz podanie w ciągłym wlewie Prostinu – leku utrzymującego otwarty przewód tętniczy Botalla. Dzięki temu krew może okrężną drogą, poprzez lewy przedsionek, lewą komorę, aortę i przewód tętniczy, przedostać się do płuc. Po ustabilizowaniu się stanu noworodka i wykonaniu niezbędnych badań wykonuje się operację polegającą na zespoleniu sztucznym naczyniem aorty z tętnicą płucną, aby doprowadzić do niej krew (podobnie jak w ToF).
  2. Istnieje dostatecznie duży ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, poprzez który prawy przedsionek opróżnia się do lewego (niepotrzebny zabieg Rashkinda) oraz ubytek w przegrodzie międzykomorowej, poprzez który z lewej komory może częściowo napełniać się prawa komora. Tętnica płucna może być zwężona w różnym stopniu: umiarkowanym (wówczas nie wymaga natychmiastowej pomocy chirurga) lub bardzo znacznym (konieczne wytworzenie zespolenia płucno-aortalnego).
    W zależności od rozmaitych układów współistniejących wad, stan dzieci oraz wybór metody postępowania w okresie noworodkowym i niemowlęcym jest bardzo różny. Niekiedy decyzję można podjąć dopiero po 2-3 miesiącach obserwacji, jeśli naturalnie stan dziecka na to pozwala. Niestety, w wadzie tej ze względu na znaczne niedokształcenie prawej komory oraz brak zastawki trójdzielnej nie ma możliwości korekcji anatomicznej, to znaczy przywrócenia sercu normalnej budowy. Leczenie kardiochirurgiczne prowadzi do wytworzenia serca jednokomorowego, to znaczy serca, w którym pracuje tylko jedyna, normalnych rozmiarów komora – lewa, pompująca krew do aorty. Dwie główne żyły prowadzące krew z całego ciała do prawego przedsionka zostają połączone bezpośrednio z tętnicą płucną, tak aby skierować nieutlenowaną krew do płuc.

MA artezja (zarośnięcie) zastawki mitralnej (Mitral Artesia)

MA
MA

Artezja zastawki mitralnej to całkowity brak komunikacji pomiędzy lewym przedsionkiem a lewą komorą. Wada ta współistnieje z różnymi formami HLHS.

HLHS zespół hipoplazji lewego serca (Hypoplastic Left Heart Syndrome)

HLHS
HLHS

Zespół niedorozwoju lewego serca należy do grupy wad, które możemy określić mianem serc jednokomorowych. Aby zrozumieć, na czym polega złożoność tej wady konieczne jest wcześniejsze poznanie budowy i pracy zdrowego serca. Ponieważ HLHS jest bardzo poważną i złożoną wadą, nie można podać ścisłego, jednorodnego jej opisu. W każdym przypadku niedorozwój lewej komory połączony jest z innymi defektami, takimi jak np.: zwężona lub zamknięta zastawka mitralna oraz zastawka aorty, niedorozwinięty łuk aorty lub zwężona jej część, dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub w  przegrodzie międzykomorowej, powiększona prawa komora i tętnica płucna.

Wada ta stanowi ogromne zagrożenie dla życia dziecka, gdyż lewa komora serca odpowiedzialna za pompowanie krwi do organizmu, jest całkowicie do tego niezdolna. Bez interwencji chirurgicznej w przeważającej liczbie przypadków dochodzi do śmierci w pierwszych dniach po urodzeniu. W okresie płodowym obieg krwi odbywa się bez udziału płuc. Aorta połączona jest wówczas z tętnicą płucną przewodem tętniczym Botalla (PDA), umożliwiającym swobodny przepływ krwi. Jedynie dzięki utrzymaniu cyrkulacji krwi z okresu płodowego, dziecko z HLHS ma możliwość przeżycia do momentu, gdy będzie można przeprowadzić operację. Przewód tętniczy jest w tym wypadku najważniejszym, często jedynym połączeniem, którym krew dostaje się z serca do organizmu. Jeżeli dojdzie do zamknięcia przewodu tętniczego ilość krwi płynącej do organizmu drastycznie się zmniejsza. Puls zaczyna być trudno wyczuwalny, dziecko za szybko i z dużą trudnością oddycha, mało je, może popadać w letarg, pojawia się sinica skórna. Dochodzi do niedotlenienia mózgu oraz innych, ważnych organów. Wszystkie te objawy zależą od stopnia zaburzenia oraz długości jego trwania. Dlatego dziecku, u którego stwierdzono HLHS, musi być natychmiast po urodzeniu podawana dożylnie substancja czynna – Prostinol w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, do czasu gdy jego organizm będzie wystarczająco stabilny do przeprowadzenia operacji. Czasami niezbędne jest również podawanie tlenu lub nawet intubowanie.

Jeszcze kilkanaście lat temu zespół niedorozwoju lewego serca uważany był za wadę uniemożliwiającą życie. Dziś, dzięki rozwojowi chirurgii inwazyjnej, pojawiła się szansa uratowania życia obciążonych nią dzieci.

Chociaż niemożliwym jest przywrócenie prawidłowej anatomii serca, można je chirurgicznie skorygować. Istnieją dwie opcje leczenia: paliatywna rekonstrukcja lub transplantacja serca. O ile tylko możliwe jest korygowanie HLHS, przeprowadzane są u dziecka minimum trzy operacje w pierwszych latach życia.

  • Pierwszym etapem jest operacja Norwooda;
  • Drugi etap to operacja Hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie sposobem Glenna;
  • Trzeci etap to operacja Fontana.